Tipi di tumore del sangue: leucemia, linfoma, mieloma e MDS spiegati

Punti chiave

• I quattro principali tipi di tumore del sangue sono la leucemia, il linfoma, il mieloma multiplo e le sindromi mielodisplastiche (MDS). Quasi ogni altra diagnosi di cui sentirai parlare è un sottotipo all’interno di uno di questi gruppi.
• I medici classificano questi tumori in base a quale cellula del sangue colpiscono e a dove iniziano: nel midollo osseo, nel sistema linfatico o nelle plasmacellule.
• La leucemia viene classificata in due modi contemporaneamente: per velocità (acuta o cronica) e per linea cellulare (mieloide o linfocitica). Questo porta ai suoi quattro sottotipi principali: AML, ALL, CML e CLL.
• Il linfoma si divide in Hodgkin e non-Hodgkin, e questa singola distinzione cambia il modo in cui viene trattato.
• Il trattamento varia dal semplice monitoraggio del tumore alla chemioterapia, ai farmaci mirati e al trapianto di cellule staminali, a seconda esclusivamente del tipo.
• Non ogni risultato del sangue alterato significa tumore. Condizioni come la MGUS vengono monitorate attentamente ma non sono maligne, e saperlo può toglierti un peso dalle spalle.

Se stai leggendo questo, ci sono buone probabilità che tu abbia appena lasciato una visita con più domande che risposte, oppure che tu stia cercando di capire una telefonata da parte di qualcuno che ami. L’espressione "tumore del sangue" viene usata come se significasse una sola cosa. Non è così. Esistono molti diversi tipi di tumore del sangue, e si comportano in modo così diverso che due persone con la stessa etichetta generale possono avere trattamenti e prospettive completamente differenti.

Questa guida è qui per rallentare le cose e far sì che le categorie abbiano senso. Partiremo dalla domanda che le persone cercano più spesso — "quali sono i 4 tipi di tumore del sangue?" — risponderemo in modo semplice e poi analizzeremo ciascuno di essi. Niente valanga di statistiche. Solo una mappa chiara da portare con te nella tua prossima conversazione con il team che ti segue.

Che cosa rientra nei tumori del sangue?

Un tumore del sangue è un tumore che altera il modo in cui il tuo corpo produce o usa le cellule del sangue. La maggior parte inizia nel midollo osseo, il tessuto molle all’interno delle ossa dove nascono le cellule del sangue. Alcuni iniziano nel sistema linfatico, che fa parte delle tue difese immunitarie.

Il filo conduttore è questo: cellule anomale iniziano a moltiplicarsi senza controllo e a soppiantare quelle sane. Quando accade, il tuo sangue non riesce più a svolgere altrettanto bene le sue normali funzioni, ed è per questo che stanchezza, infezioni e lividi compaiono così spesso in tutte queste malattie.

Quindi "tumore del sangue" è un termine ombrello, non una singola malattia. Vale la pena tenerlo a mente, perché spiega perché la tua esperienza potrebbe non assomigliare affatto alla storia che hai letto in un forum di qualcuno con una diagnosi diversa.

Come funzionano normalmente il sangue e il midollo osseo

Il tuo midollo osseo produce cellule staminali, e queste cellule staminali maturano in tre tipi di cellule. I globuli rossi trasportano ossigeno. I globuli bianchi combattono le infezioni. Le piastrine aiutano il sangue a coagulare quando ti procuri un taglio.

Ogni tipo di tumore del sangue prende il controllo di un punto diverso di questa linea di produzione. La leucemia colpisce di solito i globuli bianchi in via di sviluppo. Il linfoma colpisce uno specifico globulo bianco chiamato linfocita. Il mieloma prende di mira le plasmacellule, che sono anch’esse un tipo di globuli bianchi.

Questa è tutta la logica con cui questi tumori vengono nominati e raggruppati. Una volta che riesci a immaginare dove inizia ciascuno, il resto di questo articolo va al suo posto.

Quali sono i 4 principali tipi di tumore del sangue?

Ecco la risposta diretta. I quattro principali tipi di tumore del sangue sono la leucemia, il linfoma, il mieloma multiplo e le sindromi mielodisplastiche (MDS).

In una riga ciascuno: la leucemia colpisce i globuli bianchi prodotti nel midollo osseo, il linfoma colpisce i linfociti nel sistema linfatico, il mieloma colpisce le plasmacellule e l’MDS si verifica quando il midollo continua a produrre cellule difettose e immature.

Una nota che spesso confonde le persone. Alcuni medici e siti web parlano di tre gruppi principali (leucemia, linfoma e mieloma) e trattano l’MDS e una famiglia correlata chiamata neoplasie mieloproliferative come un secondo livello. Se il tuo ematologo l’ha presentata come "tre" e da qualche parte hai letto "quattro", non stai ricevendo informazioni contraddittorie. Le persone semplicemente tracciano il confine in punti leggermente diversi. La tabella qui sotto li affianca tutti.

Leucemia e i suoi sottotipi

La leucemia è un tumore delle cellule che formano il sangue, quasi sempre dei globuli bianchi, e inizia nel midollo osseo. È il tumore del sangue più comune nei bambini ed è anche uno dei principali negli adulti, solo di solito di un tipo diverso.

Quando leggi dei diversi tipi di leucemia, due domande definiscono tutto. Quanto velocemente cresce? E da quale linea cellulare proviene?

La velocità ti dà acuta contro cronica. La linea cellulare ti dà mieloide contro linfocitica. Combinando queste due cose ottieni i quattro nomi che sentirai più spesso.

Acuta vs. cronica: che cosa significa questa differenza per te

Questa coppia di parole ha più peso di quasi qualsiasi altra cosa in una diagnosi di leucemia, quindi vale la pena capirla bene.

La leucemia acuta cresce rapidamente. Le cellule tumorali restano immature e non riescono a svolgere il loro lavoro, e il loro numero aumenta in fretta. La leucemia acuta di solito richiede trattamento subito dopo la diagnosi, a volte entro pochi giorni.

La leucemia cronica cresce lentamente. Le cellule sono più mature e continuano a funzionare per un po’, quindi la malattia può rimanere silenziosa per mesi o anni. Alcune persone con leucemia cronica iniziano subito il trattamento, mentre altre vengono messe in "monitoraggio attivo", a volte chiamato watch and wait, in cui il team segue il tumore con regolari esami del sangue prima di intervenire.

Se il tuo medico ha usato la parola "cronica", spesso significa che la situazione è meno urgente di quanto la parola "tumore" ti abbia fatto temere. Questa distinzione è una delle cose più rassicuranti che possiamo spiegare alle famiglie, ed è la prima cosa che vale la pena confermare con il tuo team.

I quattro principali tipi di leucemia: AML, ALL, CML e CLL

Eccoli, ciascuno spiegato in modo semplice.

La leucemia mieloide acuta (AML) deriva dalle cellule mieloidi, cresce rapidamente ed è più comune negli anziani. La leucemia linfoblastica acuta (ALL) deriva dalle cellule linfoidi, cresce anch’essa rapidamente ed è la leucemia più comune nei bambini. La leucemia mieloide cronica (CML) è un tumore mieloide a lenta crescita che i farmaci mirati possono tenere sotto controllo per molti anni. La leucemia linfatica cronica (CLL) è un tumore linfoide a lenta crescita, e spesso viene scoperta per caso in un normale esame del sangue prima che compaiano sintomi.

Il tuo sottotipo esatto conta molto più della sola parola "leucemia". Definisce il tuo trattamento, la tua tempistica e quali domande siano davvero pertinenti per te.

Linfoma: Hodgkin vs. non-Hodgkin

Il linfoma è un tumore del sistema linfatico, e inizia nei globuli bianchi chiamati linfociti. A differenza della leucemia, il linfoma spesso forma masse solide, ed è per questo che un linfonodo ingrossato ma indolore nel collo, nell’ascella o all’inguine è un segno iniziale così comune.

Il bivio più importante in assoluto è se si tratta di linfoma di Hodgkin o di linfoma non-Hodgkin. Questa risposta definisce il piano di trattamento e la prognosi più di quasi ogni altra cosa.

Linfoma di Hodgkin

Il linfoma di Hodgkin viene identificato al microscopio da una specifica cellula anomala chiamata cellula di Reed-Sternberg. Tende a comparire nei giovani adulti, spesso tra i venti e i trent’anni, anche se può presentarsi a qualsiasi età.

Qui c’è una buona notizia che vale la pena dire chiaramente: il linfoma di Hodgkin è uno dei tumori del sangue più trattabili, e molte persone arrivano a una lunga remissione. La tua prognosi personale dipende comunque dallo stadio e da altri dettagli, quindi prendilo come incoraggiamento e non come una promessa.

Linfoma non-Hodgkin

Il linfoma non-Hodgkin (NHL) non è una sola malattia. È un termine ombrello per più di 60 sottotipi che derivano da cellule B, cellule T o cellule NK.

Alcuni crescono lentamente, come il linfoma follicolare, e possono non richiedere trattamento immediato. Altri crescono rapidamente, come il linfoma diffuso a grandi cellule B, il NHL più comune negli adulti, che viene trattato in fretta ma spesso può essere guarito. Se la tua diagnosi include un nome di sottotipo lungo e specifico, è una buona cosa. Significa che il tuo team sa esattamente che cosa sta prendendo di mira.

Mieloma multiplo

Il mieloma multiplo è un tumore delle plasmacellule, un tipo di globulo bianco nel midollo osseo il cui compito normale è produrre anticorpi. Quando le cellule del mieloma si accumulano, affollano il midollo e rilasciano sostanze che danneggiano l’osso.

Per questo il mieloma si manifesta nel modo in cui si manifesta. Potresti sentire il tuo team parlare di dolore osseo o fratture, anemia, problemi renali e calcio alto nel sangue. Insieme, questi aspetti vengono talvolta riassunti con l’acronimo "CRAB", e spiegano la maggior parte dei sintomi.

Una cosa che sorprende le persone: il mieloma di solito non causa gli alti conteggi dei globuli bianchi che potresti associare alla leucemia. Si tratta di una cellula diversa, che si comporta in modo diverso, ed è esattamente per questo che rientra in una categoria a sé stante.

Sindromi mielodisplastiche (MDS)

Le sindromi mielodisplastiche sono un gruppo di condizioni in cui il midollo osseo continua a produrre cellule del sangue difettose o che non maturano completamente. Poiché queste cellule non funzionano correttamente, le persone con MDS spesso hanno valori bassi e la stanchezza, le infezioni o i lividi che ne derivano.

L’MDS è un tumore del sangue. Potresti sentirlo descrivere in modo generico come "pre-leucemia", e questa etichetta è vera solo a metà. In alcune persone l’MDS progredisce verso la leucemia mieloide acuta, ma in molte altre rimane stabile a lungo e viene gestito senza mai diventare AML. Se qualcuno ti propone l’espressione "pre-leucemia", è del tutto legittimo chiedere al tuo medico dove si colloca il tuo caso specifico in questo spettro.

Tumori del sangue rari da conoscere

Oltre ai quattro grandi gruppi, esiste una lunga coda di diagnosi meno comuni. Probabilmente non ti serviranno tutte queste informazioni, ma è utile riconoscere i nomi se uno di essi dovesse comparire.

Le neoplasie mieloproliferative (MPN) sono un gruppo in cui il midollo produce troppe cellule. Questa famiglia include la policitemia vera (troppi globuli rossi), la trombocitemia essenziale (troppe piastrine) e la mielofibrosi (cicatrizzazione del midollo). Poi c’è la macroglobulinemia di Waldenström, un linfoma a lenta crescita che addensa il sangue, e la leucemia a cellule capellute, una rara leucemia cronica chiamata così per l’aspetto delle cellule al microscopio.

Sentirsi dire di avere un tumore del sangue raro può farti sentire isolato in un modo in cui quelli più comuni non fanno, perché potresti non conoscere nessuno che ci sia passato. È una sensazione reale, ed è uno dei motivi per cui le comunità di pazienti contano così tanto. Leggere la storia di un altro sopravvissuto, come i giovani che hanno affrontato la ALL e l’hanno condivisa nella nostra libreria di risorse, può far sembrare una diagnosi rara molto meno solitaria.

Quando non è tumore: MGUS e altre condizioni simili

Ecco qualcosa che troppo spesso viene saltato. Alcuni risultati alterati degli esami del sangue indicano condizioni che non sono affatto tumori.

L’esempio più chiaro è la MGUS (gammopatia monoclonale di significato indeterminato). Coinvolge plasmacellule anomale, e i medici la tengono d’occhio perché una piccola percentuale di casi può eventualmente progredire verso il mieloma. Ma la MGUS di per sé non è un tumore, e la maggior parte delle persone che ce l’ha non ne svilupperà mai uno.

Se i tuoi esami del sangue sono risultati "anomali" e ti è stato proposto un monitoraggio anziché un trattamento, questa potrebbe essere la tua situazione. È davvero una condizione molto diversa da una diagnosi di tumore, e abbiamo visto questo singolo fatto portare grande sollievo a molte persone ansiose in una sala d’attesa.

Sintomi dei tumori del sangue e a quale tipo possono far pensare

La maggior parte dei tumori del sangue condivide un gruppo centrale di sintomi: stanchezza persistente, infezioni frequenti o ostinate, linfonodi ingrossati, facilità a sviluppare lividi o sanguinamenti, sudorazioni notturne abbondanti e perdita di peso inspiegabile.

Ciò che viene spiegato meno spesso è che il quadro può suggerire il tipo. La tabella qui sotto mostra le associazioni generali. Leggila come una guida orientativa, non come una diagnosi.

Per favore, non usare queste informazioni per autodiagnosticarti. Ognuno di questi sintomi compare molto più spesso in condizioni comuni e innocue che nel tumore. Il motivo per agire non è etichettarti, ma fare un esame adeguato. Se i sintomi durano più di un paio di settimane, consulta un medico.

Come vengono diagnosticati i tumori del sangue

La diagnosi di solito inizia in modo semplice e diventa via via più specifica. Il primo passo è spesso un emocromo completo (CBC), un normale esame del sangue che misura globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Valori troppo alti o troppo bassi sono ciò che per primo fa scattare un campanello d’allarme.

Da lì il tuo team può aggiungere un pannello di chimica clinica, esami di imaging come TC o PET per controllare linfonodi e organi, e una biopsia del midollo osseo, in cui viene prelevato e analizzato un piccolo campione di midollo. La biopsia è spesso ciò che conferma il tipo e il sottotipo.

Sempre più spesso, il midollo o il sangue vengono inviati anche per test genetici e molecolari. Non è solo una questione accademica. Le mutazioni specifiche presenti nel tuo tumore possono determinare quali trattamenti mirati funzioneranno davvero per te, quindi vale la pena chiedere se questo tipo di test fa parte del tuo percorso diagnostico.

Come il trattamento dei tumori del sangue differisce in base al tipo

Non esiste un unico trattamento per i tumori del sangue, e questa è la cosa più importante da capire prima di iniziare a leggere delle opzioni. Ciò che è giusto per un tipo può essere sbagliato, o semplicemente irrilevante, per un altro.

Il modello mentale che aiuta di più è questo: i tumori rapidi di solito richiedono un trattamento rapido, mentre quelli lenti talvolta vengono monitorati prima di iniziare qualsiasi cosa. La leucemia acuta spesso significa iniziare presto la chemioterapia. La CLL cronica o una MPN a lenta crescita possono significare mesi di watch and wait all’inizio. Nessuno dei due approcci equivale a "non fare nulla". Entrambi sono decisioni mediche attive.

Alcuni approcci compaiono in molte di queste malattie. Il trapianto di cellule staminali può resettare il midollo osseo in diversi tumori del sangue. L’immunoterapia, compresa la terapia con cellule CAR-T, riaddestra il tuo sistema immunitario ad attaccare il tumore. E la parola "incurabile", quando la senti, non significa "non trattabile". Molti tumori del sangue vengono gestiti per anni come condizioni croniche a lungo termine.

Prognosi e sopravvivenza: cosa dicono e cosa non dicono i numeri

Le persone vogliono numeri, ed è del tutto umano. Quindi ecco alcune cifre di riferimento dai dati SEER del U.S. National Cancer Institute, con una grande avvertenza.

La sopravvivenza relativa a cinque anni è all’incirca del 67% per la leucemia nel complesso, intorno all’89% per il linfoma di Hodgkin, circa del 74% per il linfoma non-Hodgkin e approssimativamente del 61% per il mieloma. La sopravvivenza nella leucemia è circa quadruplicata negli ultimi quarant’anni, e quella del linfoma è circa raddoppiata nello stesso periodo.

Ora l’avvertenza, perché conta più dei numeri. Queste cifre descrivono grandi gruppi di persone, non te. Mettono insieme ogni sottotipo, età e stadio, e sono sempre indietro di alcuni anni, quindi non possono riflettere i trattamenti più recenti che potrebbero già aiutare le persone a vivere più a lungo. Usale per orientarti in generale, poi mettile da parte e parla con il tuo team del tuo caso specifico. Per saperne di più su ciò che influenza la prognosi, le nostre risorse su sopravvivenza e recupero approfondiscono l’argomento.

Cosa chiedere al tuo ematologo dopo la diagnosi

Quando sei seduto davanti al tuo specialista, è facile bloccarsi e dimenticare ogni domanda che volevi fare. Quindi porta con te una lista scritta. Ecco una serie iniziale che vale la pena copiare.

Qual è esattamente il tipo e il sottotipo che ho? È acuto o cronico, rapido o lento? Come si presenta la tempistica del mio trattamento, e iniziamo ora o monitoriamo prima? Il mio tumore dovrebbe essere sottoposto a test genetici o molecolari? Ci sono studi clinici che dovrei prendere in considerazione? E chi devo chiamare tra un appuntamento e l’altro se qualcosa cambia?

La tabella qui sotto spiega come affrontare questi appuntamenti, in base a ciò che tende ad aiutare di più le famiglie.

Domande frequenti

Qual è il tipo più comune di tumore del sangue?

La leucemia è il tumore del sangue più comune nel complesso e il tumore più comune nei bambini. Tra gli adulti, il linfoma non-Hodgkin è uno dei più frequentemente diagnosticati. La risposta a "più comune" cambia a seconda che si contino i bambini o gli adulti.

Qual è la differenza tra leucemia e linfoma?

La leucemia inizia nel midollo osseo e di solito coinvolge globuli bianchi che passano nel sangue. Il linfoma inizia nel sistema linfatico e spesso forma masse solide nei linfonodi. Possono condividere sintomi, ma iniziano in sedi diverse e vengono trattati in modo diverso.

I tumori del sangue sono genetici?

La maggior parte dei tumori del sangue non è ereditaria. Di solito deriva da alterazioni genetiche che si verificano nel corso della vita di una persona, non da quelle trasmesse da un genitore. Un piccolo numero di famiglie ha effettivamente un rischio più elevato, ed è uno dei motivi per cui i test genetici sul tumore stesso stanno diventando di routine.

I tumori del sangue possono essere guariti?

Alcuni sì, e molti altri possono essere controllati per anni anche quando una guarigione definitiva non è possibile. La risposta onesta dipende molto dal tipo, dal sottotipo e dallo stadio, quindi è una domanda da rivolgere al tuo team di cura piuttosto che a una statistica generale.

Cosa significa se i miei esami del sangue sono anomali ma non ho un tumore?

I valori anomali hanno molte cause innocue, dalle infezioni alle carenze vitaminiche. Alcuni riscontri, come la MGUS, vengono monitorati perché comportano un piccolo rischio di progressione, ma non sono tumori. Il tuo medico può dirti se il tuo risultato deve essere controllato nel tempo o non richiede nulla.

Qual è il tumore del sangue più raro?

Esistono diversi tipi molto rari, tra cui la leucemia a cellule capellute, la leucemia mastocitaria e alcuni disturbi istiocitici. "Raro" di solito significa che vengono diagnosticate meno persone e che meno medici lo hanno visto, ed è proprio per questo che un centro specialistico e una comunità di pazienti possono aiutare.

Prossimi passi

Capire come vengono classificati i tumori del sangue è la base di ognuna di queste conversazioni. Una volta che conosci il tuo gruppo, il tuo sottotipo e se il tuo è rapido o lento, puoi finalmente fare le domande che riguardano davvero la tua situazione.

Quindi porta con te alla tua prossima visita l’unica cosa che conta di più: la tua diagnosi esatta, scritta nero su bianco. Poi porta qualcuno con te, fai la tua lista di domande e mettiti in contatto con persone che hanno percorso questa strada attraverso la nostra community. Non devi capirlo da solo, e le persone intorno a te, compreso il team che ti segue, sono lì esattamente per questo.

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Questo articolo ha finalità esclusivamente informative e non costituisce un consiglio medico. Non può sostituire una diagnosi o le indicazioni di un professionista sanitario qualificato che conosca la tua situazione completa. Se hai sintomi o una diagnosi, parlane con il tuo medico.