Ewingov sarkóm - diagnostika, liečba, klinické výzvy a perspektívy do budúcnosti

Ewingov sarkóm, vysoko agresívny karcinóm kostí a mäkkých tkanív, sa považuje za najlepší príklad paradigmy translokačne pozitívneho sarkómu: geneticky pomerne jednoduché ochorenie so špecifickým a neomorfným terapeutickým cieľom, ktorého onkogénna úloha bola nezvratne definovaná pred desiatkami rokov. Ide o ochorenie, ktoré má podľa definície mikrometastatické ochorenie pri diagnóze a neutešenú prognózu pre pacientov s makrometastatickým alebo recidivujúcim ochorením. Medzinárodná spolupráca definovala súčasný štandard starostlivosti v prospektívnych štúdiách, ktoré poskytujú viacero cyklov systémovej liečby v kombinácii s lokálnou liečbou; obe sú spojené so značnou morbiditou, ktorá môže mať za následok silnú psychickú a fyzickú záťaž pre tých, ktorí prežili. Napriek tomu sa kombináciou necielených chemoterapeutík a neustále sa vyvíjajúcich lokálnych modalít v súčasnosti dosahuje reálna šanca na vyliečenie väčšiny pacientov s Ewingovým sarkómom. V tomto prehľade sa zameriavame na súčasný štandard diagnostiky a liečby a zároveň sa pokúšame odpovedať na niektoré najpálčivejšie otázky v klinickej praxi. Okrem toho tento prehľad poskytuje vedecké odpovede na klinické javy a príležitostne definuje výsledné translačné štúdie, ktoré sú potrebné na prekonanie prekážky morbidít spojených s liečbou a predovšetkým s neprežívaním