Sarcomul Ewing, un cancer extrem de agresiv al oaselor și țesuturilor moi, este considerat un prim exemplu al paradigmelor unui sarcom pozitiv la translocație: o boală destul de simplă din punct de vedere genetic, cu o țintă terapeutică specifică și cu potențial neomorfic, al cărei rol oncogen a fost definit în mod irefutabil cu decenii în urmă. Aceasta este o boală care, prin definiție, are o boală micrometastatică la diagnostic și un prognostic sumbru pentru pacienții cu boală macrometastatică sau recurentă. Colaborările internaționale au definit standardul actual de îngrijire în studiile prospective, oferind cicluri multiple de terapie sistemică combinate cu tratament local; ambele sunt asociate cu o morbiditate semnificativă care poate duce la o povară psihologică și fizică puternică pentru supraviețuitori. Cu toate acestea, combinația de chimioterapice non-direcționate și modalitățile locale în continuă evoluție realizează în prezent o șansă realistă de vindecare pentru majoritatea pacienților cu sarcom Ewing. În această revizuire, ne concentrăm asupra standardului actual de diagnostic și tratament, încercând în același timp să răspundem la unele dintre cele mai presante întrebări din practica clinică. În plus, această revizuire oferă răspunsuri științifice la fenomenele clinice și definește ocazional studiile translaționale rezultate, necesare pentru a depăși obstacolul morbidităților asociate tratamentului și, cel mai important, al lipsei de supraviețuire