Ūminė promielocitinė leukemija (APL) yra ūminės mieloidinės leukemijos (AML) potipis – vėžys, kuris pažeidžia baltuosius kraujo kūnelius, vadinamus promielocitais. Pasaulyje APL sudaro apie%-15% AML atvejų, todėl ji yra palyginti reta, bet svarbi kraujo vėžio grupė. Šiame straipsnyje pateikiama išsami informacija apie APL, įskaitant jos biologiją, simptomus, diagnozę ir gydymo galimybes.

Supratimas apie ūminę promielocitinę leukemiją (APL)

APL išsiskiria tuo, kad joje auga nenormalūs promielocitai – nesubrendę baltieji kraujo kūneliai. Šios anomalijos trukdo sveikų kraujo kūnelių gamybai ir sukelia tokias komplikacijas, kaip anemija, kraujo krešėjimo sutrikimai ir polinkis į infekcijas.

Skirtingai nuo kitų leukemijos tipų, APL būdinga unikali chromosominė translokacija, apimanti retinoinės rūgšties receptoriaus alfa (RAR?) geną ir promielocitinės leukemijos (PML) geną. Šis požymis skiria APL nuo kitų leukemijų.

Ūminės promielocitinės leukemijos (APL) mokslas

APL biologija leidžia suprasti jos unikalias funkcijas. Dauguma APL atvejų atsiranda dėl translokacijos tarp 15 ir 17 chromosomų, dėl kurios susidaro PML-RAR? sintezės genas.

Šis pakitęs sintezės genas atlieka pagrindinį vaidmenį APL patogenezėje, nes sutrikdo baltųjų kraujo kūnelių brendimą kaulų čiulpuose, todėl kaupiasi nesubrendę promielocitai. Dėl to sutrinka organizmo imuninė funkcija.

Ūminės promielocitinės leukemijos (APL) požymiai ir simptomai

Dažniausiai pasitaikantys APL simptomai gali būti įvairūs – nuo nuovargio, svorio kritimo ir karščiavimo iki specifinių požymių, pavyzdžiui, lengvo mėlynių susidarymo ar kraujavimo dėl kraujo krešėjimo sutrikimų. Šie simptomai gali skirtis priklausomai nuo ligos stadijos ir sunkumo.

Įdomu tai, kad APL gali sukelti gyvybei pavojingą sutrikimą, vadinamą diseminuota intravaskuline koaguliacija (DIC), kai nenormalus krešėjimas sukelia stiprų kraujavimą, o tai gali būti gydytojų diagnostinė užuomina.

Ūminės promileocitinės leukemijos (APL) diagnozė

APL diagnozuojama atliekant įvairius tyrimus, pavyzdžiui, kraujo tyrimus, kaulų čiulpų biopsiją ir citogenetinę analizę. Gydytojai paprastai ieško unikalaus PML-RAR? sintezės genas atliekant citogenetinę analizę, kuri patvirtina APL buvimą.

Ankstyva diagnozė yra labai svarbi, kad būtų galima imtis tinkamų ir veiksmingų gydymo priemonių, todėl svarbu laiku atpažinti simptomus ir kreiptis į gydytoją, kai jie išlieka.

Ūminės promielocitinės leukemijos (APL) gydymo galimybės

Bėgant metams, APL gydymas labai patobulėjo. Tradiciškai chemoterapija buvo kertinis APL gydymo būdas. Tačiau šiandien tiksliniai gydymo būdai, kuriems naudojama All-trans retinoinė rūgštis (ATRA) ir arseno trioksidas (ATO), nukreipti būtent į PML-RAR? sintezės genas, yra standartiniai pirmos eilės gydymo būdai.

Ankstyvas APL nustatymas ir skubus gydymas labai pagerina prognozę, o po tinkamo gydymo pasveikimo rodikliai viršija 80 %. Todėl labai svarbu didinti informuotumą apie šią ligą ir jos simptomus.

Susipažinkite su mumis geriau

Jei skaitote šį straipsnį, esate tinkamoje vietoje – mums nerūpi, kas esate ir ką veikiate, spauskite mygtuką ir sekite diskusijas gyvai.

Join our community

Gyvenimas sergant ūmine promielocitine leukemija (APL)

Kasdienė APL priežiūra apima paskirto gydymo plano laikymąsi, reguliarų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo stebėjimą, subalansuotos mitybos ir sveiko gyvenimo būdo palaikymą.

Gyvenimas su APL gali būti sunkus tiek fiziškai, tiek psichologiškai. Todėl emocinė ir psichologinė parama yra labai svarbi valdant ligą. Pacientams ir jų šeimoms svarbu kreiptis į psichikos sveikatos specialistus arba paramos grupes, kad geriau susidorotų su liga.

Išvada

Apibendrinant galima teigti, kad ūminė promielocitinė leukemija (APL) yra retas, bet svarbus ūminės mieloidinės leukemijos potipis. Norint veiksmingai valdyti APL ir pagerinti paciento prognozę, svarbiausia suprasti unikalią molekulinę biologiją, atpažinti simptomus, laiku nustatyti diagnozę ir taikyti tinkamą gydymą.

DUK:

• Kas yra ūminė promileocitinė leukemija (APL)?

APL yra ūminės mieloidinės leukemijos potipis, kuriam būdingas nenormalus nesubrendusių baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų promielocitais, augimas. Jai būdinga unikali chromosominė translokacija, apimanti PML ir RAR? genai.

• Kuo ūminė promileocitinė leukemija skiriasi nuo kitų leukemijos tipų?

PML-RAR buvimas? sintezės genas, atsiradęs dėl chromosominės translokacijos tarp 15 ir 17 chromosomų, skiria APL nuo kitų leukemijos tipų.

• Kokie yra bendri ūminės promielocitinės leukemijos (APL) požymiai ir simptomai?

Dažniausiai pasitaikantys simptomai yra nuovargis, svorio kritimas, karščiavimas, lengvas mėlynių susidarymas arba kraujavimas dėl nenormalaus kraujo krešėjimo. Taip pat gali pasireikšti gyvybei pavojingas krešėjimo sutrikimas – diseminuota intravaskulinė koaguliacija (DIC).

• Kaip diagnozuojama ūminė promileocitinė leukemija (APL)?

Diagnozė nustatoma atlikus kraujo tyrimus, kaulų čiulpų biopsiją ir citogenetinę analizę, kurios metu visų pirma ieškoma unikalios PML-RAR? sintezės genas.

• Kokios yra galimos ūminės promielocitinės leukemijos (APL) gydymo galimybės?

Gydymo galimybės išsivystė nuo tradicinės chemoterapijos iki taikinių terapijos, pavyzdžiui, All-trans Retinoic Acid (ATRA) ir Arsenic Trioxide (ATO), kurie specialiai veikia PML-RAR? sintezės genas.