Ewing-Sarkom-Diagnose, Behandlung, klinische Herausforderungen und Zukunftsperspektiven

Das Ewing-Sarkom, ein hochaggressiver Knochen- und Weichteilkrebs, gilt als Paradebeispiel für die Paradigmen eines Translokations-positiven Sarkoms: eine genetisch eher einfache Krankheit mit einem spezifischen und neomorph-potentiellen therapeutischen Ziel, dessen onkogene Rolle vor Jahrzehnten unwiderlegbar definiert wurde. Es handelt sich um eine Krankheit, die bei der Diagnose definitionsgemäß mikrometastasiert ist und bei der Patienten mit makrometastasierter oder rezidivierender Erkrankung eine düstere Prognose haben. Internationale Kollaborationen haben in prospektiven Studien den derzeitigen Behandlungsstandard definiert, der mehrere Zyklen systemischer Therapie in Kombination mit lokaler Behandlung vorsieht; beides ist mit erheblicher Morbidität verbunden, die für die Überlebenden zu einer starken psychischen und physischen Belastung führen kann. Nichtsdestotrotz bietet die Kombination aus nicht zielgerichteten Chemotherapeutika und sich ständig weiterentwickelnden lokalen Modalitäten heutzutage eine realistische Chance auf Heilung für die Mehrheit der Patienten mit Ewing-Sarkom. In dieser Übersichtsarbeit konzentrieren wir uns auf den aktuellen Diagnose- und Behandlungsstandard und versuchen, einige der dringendsten Fragen in der klinischen Praxis zu beantworten. Darüber hinaus liefert diese Übersicht wissenschaftliche Antworten auf klinische Phänomene und definiert gelegentlich die daraus resultierenden translationalen Studien, die erforderlich sind, um die Hürde der behandlungsbedingten Morbiditäten und vor allem des Nicht-Überlebens zu überwinden.