Sarcoma de Ewing - Diagnóstico, tratamento, desafios clínicos e perspectivas futuras

O sarcoma de Ewing, uma neoplasia altamente agressiva dos ossos e tecidos moles, é considerado um exemplo paradigmático de um sarcoma translocado positivo: uma doença geneticamente bastante simples, com um alvo terapêutico específico e neomórfico potencial, cujo papel oncogénico foi irrefutavelmente definido há décadas. Trata-se de uma doença que, por definição, apresenta doença micrometastática aquando do diagnóstico e um prognóstico sombrio para os doentes com doença macrometastática ou recorrente. As colaborações internacionais definiram o atual padrão de tratamento em estudos prospectivos, com múltiplos ciclos de terapia sistémica combinados com tratamento local; ambos estão associados a uma morbilidade significativa que pode resultar numa forte carga psicológica e física para os sobreviventes. No entanto, a combinação de quimioterápicos não dirigidos e de modalidades locais em constante evolução permite, hoje em dia, uma hipótese realista de cura para a maioria dos doentes com sarcoma de Ewing. Nesta revisão, centramo-nos no padrão atual de diagnóstico e tratamento, ao mesmo tempo que tentamos responder a algumas das questões mais prementes na prática clínica. Além disso, esta revisão fornece respostas científicas a fenómenos clínicos e, ocasionalmente, define os estudos translacionais resultantes necessários para ultrapassar o obstáculo das morbilidades associadas ao tratamento e, mais importante, da não sobrevivência