Kas yra negimdinis AKTH sindromas ir kaip jį veiksmingai valdyti
Apžvalga
Negimdinis AKTH sindromas yra reta medicininė būklė, kuriai būdinga adrenokortikotropinio hormono (AKTH) gamyba dėl navikų, esančių už hipofizės ribų. Dėl šios AKTH perprodukcijos padidėja kortizolio kiekis organizme, todėl susergama Kušingo sindromu. Kušingo sindromui būdingi tokie simptomai kaip svorio padidėjimas, aukštas kraujospūdis ir odos pokyčiai.
Pagrindinė informacija
AKTH yra hormonas, skatinantis antinksčių liaukas gaminti kortizolį - hormoną, labai svarbų reakcijai į stresą, medžiagų apykaitai ir imuninei funkcijai. Ektopinio AKTH sindromo atveju AKTH išskiria ne hipofizės augliai, dažnai plaučiuose arba kasoje. Dėl to antinksčiai gamina per didelį kortizolio kiekį ir sutrikdo normalią organizmo hormonų pusiausvyrą.
- Dažniausiai siejamas su smulkiųjų ląstelių plaučių vėžiu ir karcinoidiniais navikais.
- Simptomai: raumenų silpnumas, aukštas kraujospūdis ir diabetas.
- Diagnozuojant dažnai atliekami vaizdiniai tyrimai ir hormonų kiekio tyrimai.
Klinikinė reikšmė
Negiminingo AKTH sindromas yra svarbus dėl to, kad yra susijęs su įvairių rūšių navikais, ypač piktybiniais. Jis kelia diagnostinių sunkumų, nes jo simptomai sutampa su kitomis ligomis. Ankstyvas aptikimas ir gydymas yra labai svarbūs, kad būtų galima valdyti simptomus ir pašalinti pagrindinį naviką.
Gydymas ir valdymas
Gydant negimdinį AKTH sindromą daugiausia dėmesio skiriama kortizolio kiekiui mažinti ir hormonų pusiausvyros sutrikimą sukeliančiam augliui šalinti. Galimi šie gydymo būdai:
- Chirurginis naviko pašalinimas, jei įmanoma.
- Vaistai, slopinantys kortizolio gamybą, pavyzdžiui, ketokonazolas arba metiraponas.
- Spindulinė terapija arba chemoterapija dėl piktybinių navikų.
Valdymas taip pat apima komplikacijų, tokių kaip hipertenzija ir diabetas, stebėjimą ir gydymą.
Pacientų ištekliai
Pacientams, sergantiems negimdiniu AKTH sindromu, gali būti naudingi informacijos ir paramos šaltiniai. Tai:
- Endokrinologijos specialistai, galintys pasiūlyti individualų gydymo planą.
- Kušingo sindromu sergančių asmenų paramos grupės.
- Gerbiamų sveikatos organizacijų mokomoji medžiaga.
Dažnai užduodami klausimai
- Kas sukelia negimdinį AKTH sindromą?
Ją sukelia hipofizės navikas, kuris gamina AKTH ir sukelia kortizolio perteklių.
- Kaip diagnozuojamas negimdinis AKTH sindromas?
Diagnozuojant atliekami hormonų tyrimai, vaizdavimo tyrimai ir galbūt biopsija navikui nustatyti.
- Ar galima išgydyti negimdinį AKTH sindromą?
Jei sindromą sukeliantis navikas yra gerybinis ir pašalinamas, operacija gali būti išgydoma. Kitais atvejais gydoma simptomais.