Desmoplastinis smulkiųjų apvalių ląstelių navikas

Apžvalga

Desmoplastinis smulkiųjų apvalių ląstelių navikas (DSRCT) yra reta ir agresyvi vėžio forma, kuria dažniausiai serga paaugliai ir jauni suaugusieji. Dažniausiai jis aptinkamas pilve, tačiau gali atsirasti ir kitose kūno vietose. DSRCT būdingos mažos, apvalios vėžio ląstelės, apsuptos tankiu skaiduliniu audiniu, nuo kurio ir kilo jo pavadinimas.

Pagrindinė informacija

DSRCT yra agresyvus navikas, kurį sunku diagnozuoti ir gydyti. Jis dažniau pasitaiko vyrams nei moterims ir dažnai pasireiškia nespecifiniais simptomais, tokiais kaip pilvo skausmas, apčiuopiamas darinys ar virškinimo trakto sutrikimai. Šis navikas yra susijęs su specifine chromosomine translokacija t(11;22)(p13;q12), dėl kurios susilieja EWS-WT1 genai ir kuri yra šio vėžio skiriamasis požymis.

Klinikinė reikšmė

DSRCT yra kliniškai reikšminga dėl savo agresyvaus pobūdžio ir blogos prognozės. Ankstyva diagnozė yra sudėtinga, nes simptomai dažnai būna neaiškūs ir gali būti supainioti su kitomis ligomis. Naviko polinkis plisti pilvo ertmėje ir į kitus organus gali apsunkinti gydymą ir pabloginti rezultatus.

Gydymas ir valdymas

Gydant DSRCT paprastai taikomas chirurginis gydymas, chemoterapija ir spindulinė terapija. Dažnai bandoma chirurgiškai pašalinti naviką, tačiau dėl naviko vietos ir išplitimo jį visiškai pašalinti gali būti sunku. Chemoterapijos schemas gali sudaryti tokie preparatai kaip vinkristinas, doksorubicinas ir ciklofosfamidas. Spindulinė terapija gali būti taikoma likutinei ligai šalinti arba tais atvejais, kai chirurginė operacija neįmanoma. Taip pat atliekami klinikiniai tyrimai ir ieškoma naujesnių tikslinių gydymo būdų.

Pacientų ištekliai

Pacientai, kuriems diagnozuota DSRCT, ir jų šeimos nariai gali naudotis įvairiais paramos ir informacijos šaltiniais. Tokios organizacijos kaip Amerikos vėžio draugija ir Cancer.net teikia mokomąją medžiagą, paramos grupes ir rekomendacijas, kaip valdyti ligą. Pacientams svarbu aptarti visas galimas gydymo galimybes su savo sveikatos priežiūros komanda ir apsvarstyti galimybę kreiptis dėl antros nuomonės į specialistą, turintį patirties gydant retus vėžius.

Dažnai užduodami klausimai

• Kokie yra DSRCT simptomai?

Simptomai dažnai būna pilvo skausmas, apčiuopiamas darinys ir virškinimo trakto sutrikimai. Dėl ligos retumo simptomai gali būti painiojami su kitomis ligomis.

• Kaip diagnozuojamas DSRCT?

Diagnozuojant paprastai atliekami vaizdiniai tyrimai, pavyzdžiui, kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija, po to atliekama biopsija, kad būtų patvirtintas navikas ir jam būdinga genetinė mutacija.

• Kokia yra DSRCT prognozė?

Dėl agresyvaus pobūdžio ir polinkio plisti DSRCT prognozė paprastai yra bloga. Ankstyvas aptikimas ir visapusiškas gydymas gali pagerinti rezultatus.