Pregled

Ektopijski ACTH sindrom je rijetko medicinsko stanje karakterizirano proizvodnjom adrenokortikotropnog hormona (ACTH) od strane tumora smještenih izvan hipofize. Ova prekomjerna proizvodnja ACTH dovodi do povećanja razine kortizola u tijelu, što rezultira stanjem poznatim kao Cushingov sindrom. Cushingov sindrom obilježen je simptomima poput debljanja, visokog krvnog tlaka i promjena na koži.

Ključne informacije

ACTH je hormon koji potiče nadbubrežne žlijezde na proizvodnju kortizola, hormona ključnog za odgovor na stres, metabolizam i imunološku funkciju. Kod ektopičnog ACTH sindroma, nehipofizni tumori, često u plućima ili gušterači, izlučuju ACTH. To uzrokuje da nadbubrežne žlijezde proizvode prekomjernu količinu kortizola, remeteći normalnu hormonsku ravnotežu tijela.

• Najčešće povezan s rakom pluća malih stanica i karcinoidnim tumorima.
• Simptomi uključuju slabost mišića, visoki krvni tlak i dijabetes.
• Dijagnoza često uključuje slikovne studije i testiranje razine hormona.

Klinički značaj

Ektopični ACTH sindrom značajan je zbog svoje povezanosti s različitim vrstama tumora, posebice malignih. Predstavlja dijagnostički izazov jer se njegovi simptomi preklapaju s drugim stanjima. Rano otkrivanje i liječenje ključni su za upravljanje simptomima i rješavanje temeljnog tumora.

Liječenje i upravljanje

Liječenje ektopičnog ACTH sindroma usmjereno je na smanjenje razine kortizola i rješavanje tumora koji uzrokuje hormonsku neravnotežu. Opcije uključuju:

• Kirurško uklanjanje tumora, ako je moguće.
• Lijekovi za inhibiciju proizvodnje kortizola, poput ketokonazola ili metirapona.
• Terapija zračenjem ili kemoterapija malignih tumora.

Liječenje također uključuje praćenje i liječenje komplikacija poput hipertenzije i dijabetesa.

Resursi za pacijente

Pacijenti s ektopičnim ACTH sindromom mogu imati koristi od izvora koji pružaju informacije i podršku. To uključuje:

• Specijalisti endokrinologije koji mogu ponuditi prilagođene planove liječenja.
• Grupe podrške za osobe s Cushingovim sindromom.
• Obrazovni materijali renomiranih zdravstvenih organizacija.

Često postavljana pitanja

• Što uzrokuje ektopični ACTH sindrom?

Uzrokuju ga tumori izvan hipofize koji proizvode ACTH, što dovodi do viška kortizola.

• Kako se dijagnosticira ektopični ACTH sindrom?

Dijagnoza uključuje hormonske testove, slikovne studije i eventualno biopsiju za identifikaciju tumora.

• Može li se ektopični ACTH sindrom izliječiti?

Ako je tumor koji uzrokuje sindrom dobroćudan i može se ukloniti, operacija može biti kurativna. Inače, liječenje je usmjereno na upravljanje simptomima.