Le sarcome d’Ewing, un cancer très agressif des os et des tissus mous, est considéré comme un excellent exemple des paradigmes d’un sarcome à translocation positive : une maladie génétiquement assez simple avec une cible thérapeutique spécifique et potentielle néomorphique, dont le rôle oncogénique a été défini de manière irréfutable il y a des décennies. Il s’agit d’une maladie qui, par définition, présente une maladie micrométastatique au moment du diagnostic et un pronostic sombre pour les patients atteints d’une maladie macrométastatique ou récurrente. Des collaborations internationales ont permis de définir la norme de soins actuelle dans les études prospectives, offrant plusieurs cycles de thérapie systémique combinée à un traitement local ; Les deux sont associés à une morbidité importante qui peut entraîner un lourd fardeau psychologique et physique pour les survivants. Néanmoins, la combinaison de chimiothérapies non dirigées et de modalités locales en constante évolution permet aujourd’hui d’obtenir une chance réaliste de guérison pour la majorité des patients atteints de sarcome d’Ewing. Dans cette revue, nous nous concentrons sur la norme actuelle de diagnostic et de traitement tout en tentant de répondre à certaines des questions les plus pressantes de la pratique clinique. De plus, cette revue apporte des réponses scientifiques aux phénomènes cliniques et définit parfois les études translationnelles qui en résultent, nécessaires pour surmonter l’obstacle de la morbidité associée au traitement et, surtout, de la non-survie