Visión general

El síndrome de ACTH ectópica es una enfermedad rara caracterizada por la producción de hormona adrenocorticotrópica (ACTH) por tumores situados fuera de la hipófisis. Esta sobreproducción de ACTH provoca un aumento de los niveles de cortisol en el organismo, lo que da lugar a una afección conocida como síndrome de Cushing. El síndrome de Cushing se caracteriza por síntomas como aumento de peso, hipertensión arterial y alteraciones cutáneas.

Información clave

La ACTH es una hormona que estimula las glándulas suprarrenales para producir cortisol, una hormona crucial para la respuesta al estrés, el metabolismo y la función inmunitaria. En el síndrome de ACTH ectópica, los tumores no hipofisarios, a menudo en los pulmones o el páncreas, segregan ACTH. Esto hace que las glándulas suprarrenales produzcan cortisol en exceso, alterando el equilibrio hormonal normal del organismo.

  • Se asocia con mayor frecuencia al cáncer de pulmón de células pequeñas y a los tumores carcinoides.
  • Los síntomas incluyen debilidad muscular, hipertensión y diabetes.
  • El diagnóstico suele implicar estudios de imagen y pruebas de niveles hormonales.

Importancia clínica

El síndrome de ACTH ectópica es importante por su asociación con varios tipos de tumores, sobre todo malignos. Presenta un reto diagnóstico, ya que sus síntomas se solapan con los de otras afecciones. La detección y el tratamiento precoces son cruciales para controlar los síntomas y abordar el tumor subyacente.

Tratamiento y gestión

El tratamiento del síndrome de ACTH ectópica se centra en reducir los niveles de cortisol y abordar el tumor causante del desequilibrio hormonal. Las opciones incluyen:

  • Extirpación quirúrgica del tumor, si es posible.
  • Medicamentos para inhibir la producción de cortisol, como el ketoconazol o la metirapona.
  • Radioterapia o quimioterapia para tumores malignos.

El control también implica vigilar y tratar complicaciones como la hipertensión y la diabetes.

Recursos para pacientes

Los pacientes con síndrome de ACTH ectópica pueden beneficiarse de los recursos que proporcionan información y apoyo. Entre ellas figuran:

  • Especialistas en endocrinología que pueden ofrecer planes de tratamiento a medida.
  • Grupos de apoyo para personas con síndrome de Cushing.
  • Materiales educativos de organizaciones sanitarias acreditadas.

Preguntas frecuentes

  • ¿Qué causa el síndrome de ACTH ectópica?

Está causada por tumores fuera de la hipófisis que producen ACTH, lo que provoca un exceso de cortisol.

  • ¿Cómo se diagnostica el síndrome de ACTH ectópica?

El diagnóstico implica pruebas hormonales, estudios de imagen y, posiblemente, una biopsia para identificar el tumor.

  • ¿Puede curarse el síndrome de ACTH ectópica?

Si el tumor que causa el síndrome es benigno y extirpable, la cirugía puede ser curativa. De lo contrario, el tratamiento se centra en controlar los síntomas.