Ewingův sarkom - diagnostika, léčba, klinické výzvy a budoucí perspektivy

Ewingův sarkom, vysoce agresivní nádor kostí a měkkých tkání, je považován za ukázkový příklad paradigmatu translokačně pozitivního sarkomu: geneticky poměrně jednoduché onemocnění se specifickým a neomorfním potenciálním terapeutickým cílem, jehož onkogenní role byla nezvratně definována již před desítkami let. Jedná se o onemocnění, které má z definice mikrometastatické onemocnění při diagnóze a neutěšenou prognózu u pacientů s makrometastatickým nebo recidivujícím onemocněním. Mezinárodní spolupráce definovala v prospektivních studiích současný standard péče, který poskytuje několik cyklů systémové léčby v kombinaci s lokální léčbou; obojí je spojeno s významnou morbiditou, která může vést k silné psychické a fyzické zátěži pro přeživší. Nicméně kombinace necílených chemoterapeutik a stále se vyvíjejících lokálních modalit v dnešní době dosahuje reálné šance na vyléčení většiny pacientů s Ewingovým sarkomem. V tomto přehledu se zaměřujeme na současný standard diagnostiky a léčby a zároveň se snažíme odpovědět na některé z nejpalčivějších otázek v klinické praxi. Kromě toho tento přehled poskytuje vědecké odpovědi na klinické jevy a příležitostně definuje výsledné translační studie potřebné k překonání překážky morbidit spojených s léčbou a především nepřežití