Desmoplastický malobuněčný kulatý nádor

Přehled

Desmoplastický nádor z malých kulatých buněk (DSRCT) je vzácná a agresivní forma rakoviny, která postihuje především dospívající a mladé dospělé. Nejčastěji se vyskytuje v břiše, ale může se vyskytovat i v jiných částech těla. DSRCT se vyznačuje přítomností malých kulatých nádorových buněk obklopených hustou vláknitou tkání, podle které dostal svůj název.

Klíčové informace

DSRCT je agresivní nádor, který je náročný na diagnostiku a léčbu. Vyskytuje se častěji u mužů než u žen a často se projevuje nespecifickými příznaky, jako jsou bolesti břicha, hmatná masa nebo gastrointestinální poruchy. Nádor je spojen se specifickou chromozomální translokací t(11;22)(p13;q12), která vede k fúzi genů EWS-WT1, což je charakteristickým znakem tohoto nádoru.

Klinický význam

DSRCT je klinicky významná vzhledem ke své agresivní povaze a špatné prognóze. Včasná diagnóza je náročná, protože příznaky jsou často nejasné a mohou být zaměněny za jiná onemocnění. Tendence nádoru šířit se v dutině břišní a do dalších orgánů může komplikovat léčbu a zhoršovat její výsledky.

Léčba a management

Léčba DSRCT obvykle zahrnuje kombinaci chirurgického zákroku, chemoterapie a radioterapie. Často se provádí chirurgické odstranění nádoru, ale úplná resekce může být obtížná vzhledem k umístění a šíření nádoru. Chemoterapeutické režimy mohou zahrnovat mimo jiné látky jako vinkristin, doxorubicin a cyklofosfamid. Radioterapie může být použita v případě reziduálního onemocnění nebo v případech, kdy není možné provést chirurgický zákrok. Zkoumají se také klinické studie a novější cílené terapie.

Zdroje pro pacienty

Pacienti s diagnózou DSRCT a jejich rodiny mají přístup k různým zdrojům podpory a informací. Organizace, jako je American Cancer Society a Cancer.net, poskytují vzdělávací materiály, podpůrné skupiny a pokyny pro zvládání onemocnění. Je důležité, aby pacienti se svým zdravotnickým týmem prodiskutovali všechny dostupné možnosti léčby a zvážili vyhledání druhého názoru specialisty se zkušenostmi s léčbou vzácných druhů rakoviny.

Často kladené otázky

• Jaké jsou příznaky DSRCT?

Mezi příznaky často patří bolest břicha, hmatný útvar a gastrointestinální problémy. Vzhledem k její vzácnosti mohou být příznaky zaměněny za jiná onemocnění.

• Jak se DSRCT diagnostikuje?

Diagnostika obvykle zahrnuje zobrazovací vyšetření, jako je CT nebo MRI, a následně biopsii, která potvrdí přítomnost nádoru a charakteristické genetické mutace.

• Jaká je prognóza DSRCT?

Prognóza DSRCT je obecně špatná vzhledem k jeho agresivní povaze a tendenci k šíření. Včasné odhalení a komplexní léčba mohou zlepšit výsledky.