Ewing sarkom - diagnos, behandling, kliniska utmaningar och framtidsperspektiv

Ewing sarkom, en mycket aggressiv ben- och mjukdelscancer, anses vara ett utmärkt exempel på paradigmen för ett translokationspositivt sarkom: en genetiskt ganska enkel sjukdom med ett specifikt och neomorfiskt potentiellt terapeutiskt mål, vars onkogena roll obestridligen definierades för decennier sedan. Detta är en sjukdom som per definition har mikrometastatisk sjukdom vid diagnos och en dyster prognos för patienter med makrometastatisk eller återkommande sjukdom. Internationella samarbeten har definierat den nuvarande vårdstandarden i prospektiva studier, med flera cykler av systemisk behandling i kombination med lokal behandling; båda är förknippade med betydande sjuklighet som kan leda till en stor psykologisk och fysisk börda för de överlevande. Kombinationen av icke-riktade kemoterapeutika och ständigt utvecklande lokala behandlingsmetoder ger dock numera en realistisk chans till bot för majoriteten av patienterna med Ewing-sarkom. I den här översikten fokuserar vi på den nuvarande standarden för diagnos och behandling samtidigt som vi försöker besvara några av de mest angelägna frågorna i klinisk praxis. Dessutom ger denna översikt vetenskapliga svar på kliniska fenomen och definierar ibland de resulterande translationella studier som behövs för att övervinna hindret med behandlingsassocierade sjukdomar och, viktigast av allt, icke-överlevnad.