Tumur Desmoplastiku taċ-Ċelloli Tondi Żgħar

Ħarsa ġenerali

Tumur desmoplastic ta 'ċelluli tondi żgħar (DSRCT) huwa forma rari u aggressiva ta' kanċer li primarjament taffettwa adolexxenti u adulti żgħażagħ. Jinstab l-aktar komuni fl-addome, iżda jista 'jseħħ ukoll f'partijiet oħra tal-ġisem. DSRCT huwa kkaratterizzat mill-preżenza ta 'ċelluli żgħar u tondi tal-kanċer imdawra b'tessut fibruż dens, li jagħtiha isimha.

Informazzjoni Ewlenija

DSRCT huwa tumur aggressiv li huwa diffiċli biex jiġi djanjostikat u kkurat. Huwa aktar komuni fl-irġiel milli fin-nisa u spiss jippreżenta sintomi mhux speċifiċi bħal uġigħ addominali, massa palpabbli, jew disturbi gastrointestinali. It-tumur huwa assoċjat ma' traslokazzjoni tal-kromożomi speċifika, t(11;22)(p13;q12), li tirriżulta fil-fużjoni tal-ġene EWS-WT1, karatteristika ta' dan il-kanċer.

Sinifikat Klinika

DSRCT huwa klinikament sinifikanti minħabba n-natura aggressiva tiegħu u pronjosi ħażina. Id-dijanjosi bikrija hija ta 'sfida peress li s-sintomi ħafna drabi huma vagi u jistgħu jiġu żbaljati ma' kundizzjonijiet oħra. It-tendenza tat-tumur li jinfirex fil-kavità addominali u għal organi oħra tista 'tikkomplika t-trattament u teggrava r-riżultati.

Trattament u Ġestjoni

It-trattament għal DSRCT tipikament jinvolvi taħlita ta 'kirurġija, kimoterapija, u terapija bir-radjazzjoni. It-tneħħija kirurġika tat-tumur ħafna drabi tiġi ppruvata, iżda r-resezzjoni sħiħa tista 'tkun diffiċli minħabba l-post u t-tixrid tat-tumur. Ir-reġimi tal-kimoterapija jistgħu jinkludu aġenti bħal vincristine, doxorubicin, u cyclophosphamide, fost oħrajn. It-terapija bir-radjazzjoni tista' tintuża biex timmira mard residwu jew f'każijiet fejn il-kirurġija mhix fattibbli. Qed jiġu esplorati wkoll provi kliniċi u terapiji mmirati aktar ġodda.

Riżorsi tal-Pazjent

Pazjenti dijanjostikati bid-DSRCT u l-familji tagħhom jistgħu jaċċessaw varjetà ta’ riżorsi għal appoġġ u informazzjoni. Organizzazzjonijiet bħall-American Cancer Society u Cancer.net jipprovdu materjali edukattivi, gruppi ta’ appoġġ, u gwida dwar il-ġestjoni tal-marda. Huwa importanti li l-pazjenti jiddiskutu l-għażliet kollha ta’ trattament disponibbli mat-tim tal-kura tas-saħħa tagħhom u jikkunsidraw li jfittxu t-tieni opinjoni mingħand speċjalista b’esperjenza fit-trattament ta’ kanċer rari.

Mistoqsijiet Frekwenti

• X'inhuma s-sintomi tad-DSRCT?

Is-sintomi ħafna drabi jinkludu uġigħ addominali, massa palpabbli, u kwistjonijiet gastrointestinali. Minħabba r-rarità tiegħu, is-sintomi jistgħu jiġu żbaljati ma 'kundizzjonijiet oħra.

• Kif jiġi djanjostikat id-DSRCT?

Dijanjosi tipikament tinvolvi studji tal-immaġini bħal skans CT jew MRI, segwiti minn bijopsija biex tikkonferma l-preżenza tat-tumur u l-mutazzjoni ġenetika karatteristika.

• X'inhi l-pronjosi għal DSRCT?

Il-pronjosi għal DSRCT hija ġeneralment fqira minħabba n-natura aggressiva tagħha u t-tendenza li tinfirex. L-iskoperta bikrija u t-trattament komprensiv jistgħu jtejbu r-riżultati.