Kas ir desmoplastisks mazo apaļo šūnu audzējs un kā to atpazīt?
Pārskats
Desmoplastiskais mazo apaļo šūnu audzējs (DSRCT) ir reta un agresīva vēža forma, kas galvenokārt skar pusaudžus un jauniešus. Tas visbiežāk sastopams vēderā, bet var rasties arī citās ķermeņa daļās. DSRCT ir raksturīgas mazas, apaļas vēža šūnas, ko ieskauj blīvi šķiedrveida audi, no kā arī cēlies tā nosaukums.
Galvenā informācija
DSRCT ir agresīvs audzējs, ko ir grūti diagnosticēt un ārstēt. Tas biežāk sastopams vīriešiem nekā sievietēm un bieži vien izpaužas ar nespecifiskiem simptomiem, piemēram, sāpēm vēderā, taustāmu masu vai kuņģa un zarnu trakta darbības traucējumiem. Audzējs ir saistīts ar specifisku hromosomu translokāciju t(11;22)(p13;q12), kas izraisa EWS-WT1 gēnu saplūšanu, kas ir šī vēža raksturīga pazīme.
Klīniskā nozīme
DSRCT ir klīniski nozīmīga, jo tai ir agresīvs raksturs un slikta prognoze. Agrīna diagnostika ir sarežģīta, jo simptomi bieži ir neskaidri un tos var sajaukt ar citām slimībām. Audzēja tendence izplatīties vēdera dobumā un uz citiem orgāniem var sarežģīt ārstēšanu un pasliktināt iznākumu.
Ārstēšana un pārvaldība
DSRCT ārstēšana parasti ietver ķirurģijas, ķīmijterapijas un staru terapijas kombināciju. Audzēju bieži mēģina izoperēt ķirurģiski, taču audzēja atrašanās vietas un izplatības dēļ to var būt grūti pilnībā izoperēt. Ķīmijterapijas režīms var ietvert tādus līdzekļus kā vinkristīns, doksorubicīns un ciklofosfamīds. Radiācijas terapiju var izmantot, lai ārstētu atlikušo slimību vai gadījumos, kad operācija nav iespējama. Tiek pētīti arī klīniskie pētījumi un jaunākas mērķterapijas.
Pacientu resursi
Pacientiem, kuriem diagnosticēta DSRCT, un viņu ģimenēm ir pieejami dažādi atbalsta un informācijas avoti. Tādas organizācijas kā Amerikas Vēža biedrība un Cancer.net piedāvā izglītojošus materiālus, atbalsta grupas un norādījumus par slimības ārstēšanu. Pacientiem ir svarīgi apspriest visas pieejamās ārstēšanas iespējas ar savu veselības aprūpes komandu un apsvērt iespēju vērsties pēc otra atzinuma pie speciālista, kuram ir pieredze retu vēža veidu ārstēšanā.
Biežāk uzdotie jautājumi
- Kādi ir DSRCT simptomi?
Simptomi bieži ir sāpes vēderā, taustāma masa un kuņģa un zarnu trakta darbības traucējumi. Retuma dēļ simptomus var sajaukt ar citām slimībām.
- Kā tiek diagnosticēts DSRCT?
Diagnoze parasti ietver attēlveidošanas pētījumus, piemēram, datortomogrāfijas vai magnētiskās rezonanses skenēšanu, kam seko biopsija, lai apstiprinātu audzēja klātbūtni un raksturīgo ģenētisko mutāciju.
- Kāda ir DSRCT prognoze?
DSRCT prognoze parasti ir slikta, jo tā ir agresīva un tai ir tendence izplatīties. Agrīna atklāšana un visaptveroša ārstēšana var uzlabot iznākumu.