Desmoplastiline väike ümarrakuline kasvaja

Ülevaade

Desmoplastiline väike ümarrakuline kasvaja (DSRCT) on haruldane ja agressiivne vähivorm, mis esineb peamiselt noorukitel ja noortel täiskasvanutel. Seda leidub kõige sagedamini kõhus, kuid võib esineda ka teistes kehaosades. DSRCT-le on iseloomulikud väikesed ümmargused vähirakud, mida ümbritseb tihe kiuline kude, mis annab sellele ka nime.

Põhiteave

DSRCT on agressiivne kasvaja, mida on raske diagnoosida ja ravida. See esineb meestel sagedamini kui naistel ja sageli esineb see mittespetsiifiliste sümptomitega, nagu kõhuvalu, tuntav mass või seedetrakti häired. Kasvaja on seotud spetsiifilise kromosomaalse translokatsiooniga t(11;22)(p13;q12), mille tulemuseks on EWS-WT1 geeni fusioon, mis on selle vähi tunnusjoon.

Kliiniline tähtsus

DSRCT on kliiniliselt oluline selle agressiivse iseloomu ja halva prognoosi tõttu. Varajane diagnoosimine on keeruline, kuna sümptomid on sageli ebamäärased ja neid võib ekslikult pidada teisteks haigusteks. Kasvaja kalduvus levida kõhuõõnde ja teistesse organitesse võib raskendada ravi ja halvendada tulemusi.

Ravi ja juhtimine

DSRCT ravi hõlmab tavaliselt operatsiooni, keemiaravi ja kiiritusravi kombinatsiooni. Sageli püütakse kasvaja kirurgilist eemaldamist, kuid täielik resektsioon võib olla keeruline kasvaja paiknemise ja leviku tõttu. Keemiaravi võib hõlmata muu hulgas selliseid aineid nagu vinkristiin, doksorubitsiin ja tsüklofosfamiid. Kiiritusravi võib kasutada jääkhaiguse vastu või juhul, kui operatsioon ei ole võimalik. Samuti uuritakse kliinilisi uuringuid ja uuemaid sihtotstarbelisi ravimeetodeid.

Patsiendi ressursid

DSRCT-diagnoosiga patsientidel ja nende perekondadel on juurdepääs mitmesugustele abi- ja teabeallikatele. Sellised organisatsioonid nagu American Cancer Society ja Cancer.net pakuvad õppematerjale, tugirühmi ja juhiseid haigusega toimetulekuks. Patsientidel on oluline arutada kõiki olemasolevaid ravivõimalusi oma tervishoiutöötajatega ja kaaluda haruldaste vähivormide raviga tegeleva spetsialisti teise arvamuse küsimist.

Korduma kippuvad küsimused

• Millised on DSRCT sümptomid?

Sümptomite hulka kuuluvad sageli kõhuvalu, tuntav mass ja seedetrakti probleemid. Selle harvaesinevuse tõttu võib sümptomeid ekslikult pidada teisteks haigusteks.

• Kuidas diagnoositakse DSRCT?

Diagnoosimine hõlmab tavaliselt pildiuuringuid, näiteks kompuutertomograafiat või magnetresonantstomograafiat, millele järgneb biopsia, et kinnitada kasvaja olemasolu ja iseloomulikku geneetilist mutatsiooni.

• Milline on DSRCT prognoos?

DSRCT prognoos on üldiselt halb, kuna see on agressiivne ja kipub levima. Varajane avastamine ja põhjalik ravi võivad tulemusi parandada.