Visión general

El tumor desmoplásico de células redondas pequeñas (DSRCT) es una forma rara y agresiva de cáncer que afecta principalmente a adolescentes y adultos jóvenes. Es más frecuente en el abdomen, pero también puede aparecer en otras partes del cuerpo. El DSRCT se caracteriza por la presencia de células cancerosas pequeñas y redondas rodeadas de tejido fibroso denso, lo que le da su nombre.

Información clave

El DSRCT es un tumor agresivo difícil de diagnosticar y tratar. Es más frecuente en varones que en mujeres y suele presentarse con síntomas inespecíficos como dolor abdominal, una masa palpable o trastornos gastrointestinales. El tumor se asocia a una translocación cromosómica específica, t(11;22)(p13;q12), que da lugar a la fusión génica EWS-WT1, característica distintiva de este cáncer.

Importancia clínica

El DSRCT tiene importancia clínica debido a su naturaleza agresiva y mal pronóstico. El diagnóstico precoz es difícil, ya que los síntomas suelen ser vagos y pueden confundirse con otras enfermedades. La tendencia del tumor a extenderse dentro de la cavidad abdominal y a otros órganos puede complicar el tratamiento y empeorar los resultados.

Tratamiento y gestión

El tratamiento del DSRCT suele consistir en una combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia. A menudo se intenta la extirpación quirúrgica del tumor, pero la resección completa puede ser difícil debido a la localización y diseminación del tumor. Los regímenes de quimioterapia pueden incluir agentes como vincristina, doxorrubicina y ciclofosfamida, entre otros. La radioterapia puede utilizarse para tratar la enfermedad residual o en los casos en que la cirugía no sea factible. También se están explorando ensayos clínicos y nuevas terapias dirigidas.

Recursos para pacientes

Los pacientes diagnosticados de DSRCT y sus familias pueden acceder a diversos recursos de apoyo e información. Organizaciones como la Sociedad Americana del Cáncer y Cancer.net proporcionan material educativo, grupos de apoyo y orientación sobre el tratamiento de la enfermedad. Es importante que los pacientes hablen de todas las opciones de tratamiento disponibles con su equipo sanitario y consideren la posibilidad de pedir una segunda opinión a un especialista con experiencia en el tratamiento de cánceres raros.

Preguntas frecuentes

• ¿Cuáles son los síntomas del DSRCT?

Los síntomas suelen incluir dolor abdominal, una masa palpable y problemas gastrointestinales. Debido a su rareza, los síntomas pueden confundirse con otras afecciones.

• ¿Cómo se diagnostica el DSRCT?

El diagnóstico suele implicar estudios de imagen, como TC o RM, seguidos de una biopsia para confirmar la presencia del tumor y la mutación genética característica.

• ¿Cuál es el pronóstico del DSRCT?

El pronóstico del DSRCT suele ser malo debido a su naturaleza agresiva y su tendencia a extenderse. La detección precoz y el tratamiento integral pueden mejorar los resultados.