Neuroblastoma

Neuroblastoma: una mirada en profundidad a un cáncer infantil

El propio término «cáncer» infunde miedo e incertidumbre, más aún cuando afecta a los niños. Una de estas neoplasias malignas pediátricas es el neuroblastoma: un tema algo enigmático pero vital de comprender. Este artículo pretende arrojar luz sobre los entresijos del neuroblastoma, para ayudar a desmitificar sus causas, síntomas, tratamientos y cómo vivir a su sombra.

Definición del neuroblastoma: una explicación en profundidad

El neuroblastoma, un tumor maligno asociado con frecuencia a las glándulas suprarrenales, es un tipo de cáncer que afecta específicamente a los niños, principalmente a los menores de cinco años. En esencia, el neuroblastoma es el resultado de un crecimiento anómalo de las células nerviosas durante el desarrollo fetal. Aunque predominantemente está vinculado a las glándulas suprarrenales -pequeñas glándulas situadas encima de los riñones que producen hormonas cruciales-, técnicamente el neuroblastoma puede formarse en cualquier parte del sistema nervioso simpático, una red nerviosa que desempeña un papel clave en el mantenimiento del equilibrio corporal.

En la biología del neuroblastoma intervienen células nerviosas denominadas neuroblastos. Idealmente, a medida que los embriones se desarrollan, estas células maduran hasta convertirse en componentes funcionales del sistema nervioso. Sin embargo, a veces, una fracción de neuroblastos no llega a madurar, persistiendo en el bebé incluso después del nacimiento. Tales células no especializadas podrían potencialmente manifestarse en Neuroblastoma.

Causas y factores de riesgo

Aprender sobre el neuroblastoma conduce invariablemente a la pregunta: ¿Por qué se produce? La causa exacta, como es habitual en muchos cánceres, es desconocida. No obstante, se han identificado ciertas relaciones causales y factores de riesgo.

En general, se reconoce el papel fundamental que desempeñan las células mutadas en el neuroblastoma. En concreto, el gen MYCN, cuando está amplificado o mutado, contribuye significativamente a las formas agresivas de neuroblastoma. Aunque no es habitual que se transmita de padres a hijos, un pequeño porcentaje de casos de neuroblastoma muestran una predisposición familiar en la que el gen mutado sí se hereda.

Se ha estudiado el impacto de factores ambientales, prenatales o postnatales, como la exposición a determinadas sustancias o productos químicos. Sin embargo, sigue sin definirse una relación concreta con el neuroblastoma. Desde numerosos estudios sobre gemelos idénticos con neuroblastoma hasta la exploración de vínculos con anomalías congénitas, los científicos siguen desentrañando la laberíntica etiología de esta rara enfermedad.

Síntomas y diagnóstico

Una amplia gama de síntomas, a menudo inespecíficos y que se solapan con enfermedades comunes de la infancia, complica el diagnóstico del neuroblastoma. Fiebre, fatiga, pérdida de apetito y dolor vago son algunos de los primeros signos, mientras que los casos más avanzados pueden presentar déficits neurológicos, hipertensión y pérdida rápida e inexplicable de peso.

Las pruebas de laboratorio, incluidas las biopsias y los análisis de sangre, constituyen el primer paso fundamental en el diagnóstico. Las muestras de tejido o médula ósea ayudan a identificar la presencia de células cancerosas, sustancias anormales o aberraciones genéticas reveladoras.

Las herramientas de diagnóstico avanzadas, como la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la gammagrafía con MIBG, permiten visualizar la localización del tumor, su extensión y las metástasis, si las hubiera. Esta completa síntesis diagnóstica ayuda a estadificar la enfermedad: un aspecto crítico que determina los protocolos de tratamiento.

Opciones y estrategias de tratamiento

El tratamiento del neuroblastoma implica un enfoque multidisciplinar adaptado a las necesidades del paciente. La cirugía, destinada a extirpar la mayor cantidad posible de tumor, suele ser la primera línea de tratamiento. Sin embargo, en casos extensos, la extirpación completa se convierte en un reto y puede mostrar resultados variables.

La quimioterapia y la radioterapia complementan o, en ocasiones, preceden a la intervención quirúrgica. Mientras que la quimioterapia utiliza potentes fármacos para destruir o inhibir el crecimiento y la replicación de las células cancerosas, la radioterapia emplea haces de alta energía para lograr objetivos similares.

Los tratamientos emergentes, como la inmunoterapia y las terapias dirigidas, tienen un potencial prometedor. Estos fármacos especialmente diseñados aprovechan la fuerza del sistema inmunitario, atacando específicamente las anomalías identificadas sin dañar las células normales.

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Vivir con neuroblastoma: gestión y apoyo

La gestión de la vida con neuroblastoma va más allá de los tratamientos médicos. La enfermedad y sus tratamientos pueden causar efectos secundarios a largo plazo, como retraso del crecimiento, pérdida de audición y desequilibrio hormonal, que requieren cuidados de por vida.

La confusión emocional es un aspecto importante para las familias, que necesitan apoyo y recursos adecuados. Los grupos de asesoramiento y apoyo pueden constituir una valiosa plataforma para hablar de los miedos y preocupaciones.

Los ajustes en el estilo de vida -incluida una nutrición equilibrada, actividad física regular y atención médica inmediata ante cualquier cambio en la salud- ayudan a gestionar la vida con o después del neuroblastoma.

Conclusión

Aunque menos prevalente, el neuroblastoma constituye una faceta importante de la oncología pediátrica. Este artículo intenta aclarar qué es el neuroblastoma, sus causas, los procedimientos de diagnóstico, los tratamientos y la vida después del diagnóstico. La detección precoz y la investigación continua son la clave para combatir a este formidable enemigo.

Preguntas frecuentes

1. ¿Cuál es el grupo de edad más afectado por el neuroblastoma?
El neuroblastoma afecta principalmente a niños menores de cinco años, y la mayoría de los casos se diagnostican antes de los dos años.

2. ¿Puede prevenirse el neuroblastoma?
Dada la falta de causas definidas y de factores de riesgo específicamente prevenibles, la prevención del neuroblastoma sigue siendo un reto.

3. ¿Cuál es la tasa de supervivencia de los niños diagnosticados de neuroblastoma?
La tasa de supervivencia varía mucho en función del estadio y de las características individuales de la enfermedad. En general, los niños con neuroblastoma de bajo riesgo tienen una tasa de supervivencia superior al 90%, mientras que los casos de alto riesgo tienen una tasa significativamente inferior.

4. ¿Cómo se realiza la estadificación del neuroblastoma?
La estadificación consiste en evaluar la localización original del tumor, su tamaño, su diseminación y su presencia en los ganglios linfáticos. El Sistema Internacional de Estadificación del Neuroblastoma (INSS) clasifica la enfermedad en los estadios 1 a 4.

5. ¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de los tratamientos del neuroblastoma?
Los posibles efectos secundarios van desde los inmediatos, como náuseas, fatiga y caída del cabello, hasta los efectos a largo plazo, como retraso del crecimiento, desequilibrios hormonales y segundos cánceres.