Σάρκωμα Ewing-Διάγνωση, θεραπεία, κλινικές προκλήσεις και μελλοντικές προοπτικές

Το σάρκωμα Ewing, ένας εξαιρετικά επιθετικός καρκίνος των οστών και των μαλακών μορίων, θεωρείται ένα χαρακτηριστικό παράδειγμα των παραδειγμάτων ενός σαρκώματος θετικού στη μετατόπιση: μια γενετικά μάλλον απλή ασθένεια με έναν συγκεκριμένο και νεομορφικό-δυναμικό θεραπευτικό στόχο, του οποίου ο ογκογόνος ρόλος είχε καθοριστεί αναντίρρητα πριν από δεκαετίες. Πρόκειται για μια νόσο που εξ ορισμού έχει μικρομεταστατική νόσο κατά τη διάγνωση και θλιβερή πρόγνωση για τους ασθενείς με μακρομεταστατική ή υποτροπιάζουσα νόσο. Διεθνείς συνεργασίες έχουν καθορίσει το σημερινό πρότυπο θεραπείας σε προοπτικές μελέτες, παρέχοντας πολλαπλούς κύκλους συστηματικής θεραπείας σε συνδυασμό με τοπική θεραπεία- και οι δύο συνδέονται με σημαντική νοσηρότητα που μπορεί να οδηγήσει σε έντονη ψυχολογική και σωματική επιβάρυνση για τους επιζώντες. Παρόλα αυτά, ο συνδυασμός μη κατευθυνόμενων χημειοθεραπευτικών και συνεχώς εξελισσόμενων τοπικών μεθόδων επιτυγχάνει σήμερα ρεαλιστικές πιθανότητες ίασης για την πλειονότητα των ασθενών με σάρκωμα Ewing. Στην παρούσα ανασκόπηση, εστιάζουμε στο σημερινό πρότυπο διάγνωσης και θεραπείας, ενώ παράλληλα επιχειρούμε να απαντήσουμε σε ορισμένα από τα πιο πιεστικά ερωτήματα της κλινικής πρακτικής. Επιπλέον, η παρούσα ανασκόπηση παρέχει επιστημονικές απαντήσεις σε κλινικά φαινόμενα και ενίοτε ορίζει τις προκύπτουσες μεταφραστικές μελέτες που απαιτούνται για να ξεπεραστεί το εμπόδιο των νοσηροτήτων που σχετίζονται με τη θεραπεία και, κυρίως, της μη επιβίωσης