Ewing-sarkom - diagnose, behandling, kliniske udfordringer og fremtidsperspektiver

Ewing sarkom, en meget aggressiv knogle- og bløddelscancer, anses for at være et godt eksempel på paradigmerne for et translokationspositivt sarkom: en genetisk ret simpel sygdom med et specifikt og neomorfisk potentielt terapeutisk mål, hvis onkogene rolle blev ubestrideligt defineret for årtier siden. Det er en sygdom, der pr. definition har mikrometastatisk sygdom ved diagnosen og en dyster prognose for patienter med makrometastatisk eller tilbagevendende sygdom. Internationale samarbejder har defineret den nuværende behandlingsstandard i prospektive studier, der leverer flere cyklusser af systemisk terapi kombineret med lokal behandling; begge er forbundet med betydelig sygelighed, der kan resultere i en stærk psykologisk og fysisk byrde for de overlevende. Ikke desto mindre giver kombinationen af ikke-retningsbestemte kemoterapeutika og lokale behandlingsformer i stadig udvikling i dag en realistisk chance for helbredelse for størstedelen af patienterne med Ewing-sarkom. I denne gennemgang fokuserer vi på den nuværende standard for diagnose og behandling, mens vi forsøger at besvare nogle af de mest presserende spørgsmål i klinisk praksis. Derudover giver denne gennemgang videnskabelige svar på kliniske fænomener og definerer lejlighedsvis de resulterende translationelle studier, der er nødvendige for at overvinde forhindringen med behandlingsassocieret morbiditet og, vigtigst af alt, ikke-overlevelse.