O que é o Tumor Desmoplásico de Pequenas Células Redondas e como o reconhecer?
Visão geral
O tumor desmoplásico de pequenas células redondas (DSRCT) é uma forma rara e agressiva de cancro que afecta principalmente adolescentes e jovens adultos. Encontra-se mais frequentemente no abdómen, mas também pode ocorrer noutras partes do corpo. O DSRCT caracteriza-se pela presença de células cancerosas pequenas e redondas rodeadas por tecido fibroso denso, o que lhe dá o nome.
Informações essenciais
O DSRCT é um tumor agressivo que é difícil de diagnosticar e tratar. É mais comum em homens do que em mulheres e apresenta-se frequentemente com sintomas inespecíficos, como dor abdominal, uma massa palpável ou distúrbios gastrointestinais. O tumor está associado a uma translocação cromossómica específica, t(11;22)(p13;q12), que resulta na fusão do gene EWS-WT1, uma caraterística distintiva deste cancro.
Significado clínico
O DSRCT é clinicamente significativo devido à sua natureza agressiva e ao seu mau prognóstico. O diagnóstico precoce é um desafio, uma vez que os sintomas são frequentemente vagos e podem ser confundidos com outras doenças. A tendência do tumor para se espalhar dentro da cavidade abdominal e para outros órgãos pode complicar o tratamento e piorar os resultados.
Tratamento e gestão
O tratamento do DSRCT normalmente envolve uma combinação de cirurgia, quimioterapia e radioterapia. A remoção cirúrgica do tumor é frequentemente tentada, mas a ressecção completa pode ser difícil devido à localização e disseminação do tumor. Os regimes de quimioterapia podem incluir agentes como vincristina, doxorrubicina e ciclofosfamida, entre outros. A radioterapia pode ser utilizada para tratar a doença residual ou nos casos em que a cirurgia não é viável. Também estão a ser explorados ensaios clínicos e novas terapias direcionadas.
Recursos para doentes
Os doentes diagnosticados com DSRCT e as suas famílias podem aceder a uma variedade de recursos para apoio e informação. Organizações como a American Cancer Society e a Cancer.net disponibilizam materiais educativos, grupos de apoio e orientações sobre a gestão da doença. É importante que os doentes discutam todas as opções de tratamento disponíveis com a sua equipa de cuidados de saúde e considerem procurar uma segunda opinião de um especialista com experiência no tratamento de cancros raros.
Perguntas frequentes
- Quais são os sintomas do DSRCT?
Os sintomas incluem frequentemente dor abdominal, uma massa palpável e problemas gastrointestinais. Devido à sua raridade, os sintomas podem ser confundidos com outras doenças.
- Como é que o DSRCT é diagnosticado?
Normalmente, o diagnóstico implica a realização de exames imagiológicos, como a TAC ou a ressonância magnética, seguidos de uma biopsia para confirmar a presença do tumor e a mutação genética caraterística.
- Qual é o prognóstico do DSRCT?
O prognóstico do DSRCT é geralmente mau devido à sua natureza agressiva e à sua tendência para se espalhar. A deteção precoce e o tratamento exaustivo podem melhorar os resultados.