Što je dezmoplastični tumor malih okruglih stanica i kako ga prepoznati?
Pregled
Desmoplastični tumor malih okruglih stanica (DSRCT) je rijedak i agresivan oblik raka koji prvenstveno pogađa adolescente i mlade odrasle osobe. Najčešće se nalazi u abdomenu, ali se može pojaviti i u drugim dijelovima tijela. DSRCT karakterizira prisutnost malih, okruglih stanica raka okruženih gustim fibroznim tkivom, po čemu je i dobio ime.
Ključne informacije
DSRCT je agresivan tumor kojeg je teško dijagnosticirati i liječiti. Češći je kod muškaraca nego kod žena i često se manifestira nespecifičnim simptomima kao što su bolovi u trbuhu, palpabilna masa ili gastrointestinalni poremećaji. Tumor je povezan sa specifičnom kromosomskom translokacijom , t(11;22)(p13;q12), koja rezultira fuzijom gena EWS-WT1, što je obilježje ovog raka.
Klinički značaj
DSRCT je klinički značajan zbog svoje agresivne prirode i loše prognoze. Rana dijagnoza je izazovna jer su simptomi često nejasni i mogu se zamijeniti za druga stanja. Sklonost tumora širenju unutar trbušne šupljine i na druge organe može zakomplicirati liječenje i pogoršati ishode.
Liječenje i upravljanje
Liječenje DSRCT-a obično uključuje kombinaciju operacije, kemoterapije i terapije zračenjem. Često se pokušava kirurško ukloniti tumor, ali potpuna resekcija može biti teška zbog položaja i širenja tumora. Režimi kemoterapije mogu uključivati sredstva kao što su vinkristin, doksorubicin i ciklofosfamid, između ostalih. Terapija zračenjem može se koristiti za ciljanje rezidualne bolesti ili u slučajevima kada operacija nije izvediva. Također se istražuju klinička ispitivanja i novije ciljane terapije.
Resursi za pacijente
Pacijenti s dijagnozom DSRCT-a i njihove obitelji mogu pristupiti raznim resursima za podršku i informacije. Organizacije kao što su American Cancer Society i Cancer.net pružaju obrazovne materijale, grupe za podršku i smjernice o upravljanju bolešću. Važno je da pacijenti razgovaraju o svim dostupnim mogućnostima liječenja sa svojim zdravstvenim timom i razmotre traženje drugog mišljenja od stručnjaka s iskustvom u liječenju rijetkih vrsta raka.
Često postavljana pitanja
- Koji su simptomi DSRCT-a?
Simptomi često uključuju bolove u trbuhu, opipljivu masu i gastrointestinalne probleme. Zbog svoje rijetkosti, simptomi se mogu zamijeniti za druga stanja.
- Kako se dijagnosticira DSRCT?
Dijagnoza obično uključuje slikovne pretrage kao što su CT ili MRI skeniranja, nakon čega slijedi biopsija kako bi se potvrdila prisutnost tumora i karakteristične genetske mutacije.
- Kakva je prognoza za DSRCT?
Prognoza za DSRCT općenito je loša zbog njegove agresivne prirode i sklonosti širenju. Rano otkrivanje i sveobuhvatno liječenje mogu poboljšati rezultate.