L’avènement du traitement comprimé à intervalles à dose intensifiée a amélioré la survie sans événement chez les patients atteints d’un sarcome d’Ewing localisé (EwS) à 78 % à 5 ans. Cependant, près d’un quart des patients atteints de tumeurs localisées et 60 à 80 % des patients atteints de tumeurs métastatiques souffrent de rechutes et meurent de la maladie. De plus, ceux qui survivent souffrent souvent d’effets tardifs débilitants. Les caractéristiques cliniques, à l’exception du stade, se sont avérées inadéquates pour classer de manière significative les patients pour un traitement stratifié en fonction du risque. Par conséquent, il est essentiel de développer des approches pour stratifier le risque des patients atteints d’EwS en fonction des caractéristiques moléculaires. Au cours de la dernière décennie, les nouvelles technologies ont permis l’étude de multiples biomarqueurs moléculaires dans le domaine de l’EwS. Des preuves préliminaires nécessitant une validation soutiennent les changements du nombre de copies et les mutations de perte de fonction dans les gènes suppresseurs de tumeurs en tant que biomarqueurs de l’issue de l’EwS. Les études initiales de l’ADN tumoral circulant ont démontré que la charge diagnostique de l’ADNtc et la clairance de l’ADNtc pendant l’induction sont également associées aux résultats. De plus, le partenaire de fusion devrait être une condition préalable à l’inscription aux essais cliniques EwS, et le type et la structure de fusion nécessitent une étude plus approfondie pour déterminer l’impact pronostique. Ces biomarqueurs émergents représentent un nouvel horizon dans notre compréhension du risque de maladie et permettront de développer des traitements adaptés au risque