Mikä on desmoplastinen pieni pyöreäsoluinen kasvain ja miten se tunnistetaan?
Yleiskatsaus
Desmoplastinen pieni pyöreäsoluinen kasvain (DSRCT) on harvinainen ja aggressiivinen syöpämuoto, joka vaikuttaa pääasiassa nuoriin ja nuoriin aikuisiin. Sitä esiintyy yleisimmin vatsassa, mutta sitä voi esiintyä myös muualla kehossa. DSRCT:lle on ominaista, että sen ympärillä on pieniä, pyöreitä syöpäsoluja, joita ympäröi tiheä kuitukudos, mistä se sai nimensä.
Tärkeimmät tiedot
DSRCT on aggressiivinen kasvain, jonka diagnosointi ja hoito on haastavaa. Se on yleisempi miehillä kuin naisilla, ja siihen liittyy usein epäspesifisiä oireita, kuten vatsakipua, tunnusteltavaa massaa tai ruoansulatuskanavan häiriöitä. Kasvaimeen liittyy erityinen kromosomitranslokaatio, t(11;22)(p13;q12), joka johtaa EWS-WT1-geenifuusioon, joka on tämän syövän tunnusmerkki.
Kliininen merkitys
DSRCT on kliinisesti merkittävä aggressiivisen luonteensa ja huonon ennusteensa vuoksi. Varhainen diagnoosi on haastavaa, koska oireet ovat usein epämääräisiä ja niitä voidaan sekoittaa muihin sairauksiin. Kasvaimen taipumus levitä vatsaontelossa ja muihin elimiin voi vaikeuttaa hoitoa ja huonontaa tuloksia.
Hoito & hallinta
DSRCT:n hoitoon kuuluu yleensä leikkauksen, kemoterapian ja sädehoidon yhdistelmä. Kasvain pyritään usein poistamaan kirurgisesti, mutta täydellinen resektio voi olla vaikeaa kasvaimen sijainnin ja leviämisen vuoksi. Kemoterapiaohjelmat voivat sisältää muun muassa vinkristiinin, doksorubisiinin ja syklofosfamidin kaltaisia aineita. Sädehoitoa voidaan käyttää jäännöstautiin tai tapauksissa, joissa leikkaus ei ole mahdollinen. Myös kliinisiä kokeita ja uudempia kohdennettuja hoitoja tutkitaan parhaillaan.
Potilaan resurssit
DSRCT-diagnoosin saaneet potilaat ja heidän perheensä voivat saada tukea ja tietoa monista eri lähteistä. Järjestöt, kuten American Cancer Society ja Cancer.net, tarjoavat koulutusmateriaalia, tukiryhmiä ja opastusta taudin hallintaan. On tärkeää, että potilaat keskustelevat kaikista käytettävissä olevista hoitovaihtoehdoista terveydenhuoltoryhmänsä kanssa ja harkitsevat harvinaisten syöpien hoitoon perehtyneen asiantuntijan toisen mielipiteen hakemista.
Usein kysytyt kysymykset
- Mitkä ovat DSRCT:n oireet?
Oireita ovat usein vatsakipu, tuntuva massa ja ruoansulatuskanavan ongelmat. Harvinaisuutensa vuoksi oireita voidaan sekoittaa muihin sairauksiin.
- Miten DSRCT diagnosoidaan?
Diagnoosi edellyttää yleensä kuvantamistutkimuksia, kuten tietokonetomografia- tai magneettikuvauksia, ja sen jälkeen tehdään biopsia kasvaimen ja sille ominaisen geneettisen mutaation vahvistamiseksi.
- Mikä on DSRCT:n ennuste?
DSRCT:n ennuste on yleensä huono sen aggressiivisen luonteen ja leviämistaipumuksen vuoksi. Varhainen toteaminen ja kattava hoito voivat parantaa tuloksia.