Mis on ektoopiline ACTH-sündroom ja kuidas seda tõhusalt hallata
Ülevaade
Ektoopiline ACTH-sündroom on haruldane haigus, mida iseloomustab adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) tootmine väljaspool hüpofüüsi paiknevate kasvajate poolt. See ACTH ületootmine põhjustab kortisooli taseme tõusu organismis, mille tulemuseks on Cushingi sündroom. Cushingi sündroomile on iseloomulikud sellised sümptomid nagu kaalutõus, kõrge vererõhk ja nahamuutused.
Põhiteave
ACTH on hormoon, mis stimuleerib neerupealiste näärmeid tootma kortisooli, mis on oluline hormoon stressireaktsiooni, ainevahetuse ja immuunsüsteemi jaoks. Ektoopilise ACTH-sündroomi korral eritavad ACTH-d mittehüpofüüsi kasvajad, sageli kopsudes või kõhunäärmes, ACTH-d. See põhjustab, et neerupealised toodavad liigselt kortisooli, mis häirib organismi normaalset hormonaalset tasakaalu.
- Kõige sagedamini seotud väikerakk-kopsuvähi ja kartsinoidsete kasvajatega.
- Sümptomite hulka kuuluvad lihasnõrkus, kõrge vererõhk ja diabeet.
- Diagnoosimine hõlmab sageli pildiuuringuid ja hormoonide taseme testimist.
Kliiniline tähtsus
Ektoopiline ACTH-sündroom on märkimisväärne, kuna see on seotud mitmesuguste kasvajatega, eriti pahaloomuliste kasvajatega. See kujutab endast diagnostilist väljakutset, kuna selle sümptomid kattuvad teiste seisunditega. Varajane avastamine ja ravi on hädavajalik, et sümptomitega toime tulla ja tegeleda aluseks oleva kasvajaga.
Ravi ja juhtimine
Ektoopilise ACTH-sündroomi ravi keskendub kortisoolitaseme vähendamisele ja hormoonide tasakaaluhäireid põhjustava kasvaja käsitlemisele. Võimalused hõlmavad järgmist:
- Kasvaja kirurgiline eemaldamine, kui see on võimalik.
- Kortisooli tootmist pärssivad ravimid, näiteks ketokonasool või metürapoon.
- Pahaloomuliste kasvajate kiiritus- või keemiaravi.
Juhtimine hõlmab ka tüsistuste, näiteks kõrgvererõhu ja diabeedi jälgimist ja ravi.
Patsiendi ressursid
Ektoopilise ACTH-sündroomiga patsiendid saavad kasu ressurssidest, mis pakuvad teavet ja tuge. Nende hulka kuuluvad:
- Endokrinoloogiaspetsialistid, kes saavad pakkuda kohandatud raviplaane.
- Cushingi sündroomiga inimeste tugirühmad.
- Mainekate tervishoiuorganisatsioonide õppematerjalid.
Korduma kippuvad küsimused
- Mis põhjustab ektoopilist ACTH-sündroomi?
Selle põhjuseks on ajuripatsiavälised kasvajad, mis toodavad ACTH-d, mis põhjustab liigset kortisooli.
- Kuidas diagnoositakse ektoopiline ACTH-sündroom?
Diagnoosimine hõlmab hormonaalseid teste, pildiuuringuid ja võimaluse korral biopsia tegemist kasvaja tuvastamiseks.
- Kas ektoopiline ACTH-sündroom on ravitav?
Kui sündroomi põhjustav kasvaja on healoomuline ja eemaldatav, võib operatsioon olla tervendav. Vastasel juhul keskendub ravi sümptomite ravile.